Le fait que cette malformation soit si fréquente ne saurait la banaliser aux yeux des parents. Ils accueilleront leur enfant avec des appréhensions et craintes légitimes quant à son développement et aux séquelles futures que cette affection congénitale pourrait avoir sur les plans esthétiques et fonctionnels.

Le but de cet article est de présenter l'équipe FLMP du CHUV, d'en résumer le fonctionnement en traçant les grandes lignes de son implication dans la prise en charge des enfants et adolescents atteints d'une fente labio-maxillo-palatine. Il tente aussi d'aborder, de la manière la plus complète possible mais sans pouvoir prétendre être exhaustive, une partie des problèmes et séquelles que cette malformation congénitale peut avoir. On réalisera qu'il est impossible de dépasser le stade des généralités dans un article comme celui-ci, sans qu'il ne devienne rébarbatif à force de détails et de  technicité.

L'une des raisons d'être du team FLMP est de réunir des spécialistes particulièrement intéressés à la réhabilitation des patients présentant ce type de malformation, afin d'optimiser les soins qu'elle pourra dispenser. Mais avant même que d'agir, l'équipe ainsi constituée a un devoir d'information crucial à remplir: fournir aux parents une information complète, individualisée et, surtout, compréhensible.

Pour assister les parents et l'enfant, offrir des soins optimaux en fonction des priorités (objectives) et des demandes (subjectives), seule une équipe pluri-disciplinaire pourra se révéler performante. Cette équipe doit associer des spécialistes de toutes les disciplines médicales et para-médicales que les séquelles des fentes pourraient intéresser, à un moment ou à un autre du développement du nourrisson, du jeune enfant, de l'adolescent et, enfin, du jeune adulte.

C'est ainsi que le bébé, dès sa naissance, sera pris en charge par la chirurgienne pédiatrique du team et,  simultanément, par l'orthodontiste. Les premiers besoins sont des besoins d'information. Celle-ci peut être directe et personnelle et/ou écrite comme cette publication. Depuis peu se développe une nouvelle forme d'information via Internet, avec des possibilités étendues et prometteuses.

Pour le bébé, très tôt, se poseront des problèmes alimentaires et il est très fréquent que l'on doive confectionner une plaque de tétée (Fig.2) qui facilitera l'alimentation du bébé jusqu'à ce qu'elle devienne inutile, c'est-à-dire après la fermeture chirurgicale de la lèvre et du palais. Ces interventions chirurgicales doivent être programmées de manière individuelle et selon un "timing" assez strict.

fig. 2

 

Plus tard, l'enfant devra être suivi, comme tous les enfants, par son pédiatre, mais aussi par l'équipe pluri-disciplinaire des fentes, car son état et les séquelles de sa malformation impliqueront l'intervention de spécialistes entraînés et expérimentés.

Le fonctionnement de cette équipe s'articule sur deux plans: une activité de consultation commune (colloques organisés à intervalles réguliers) et une activité thérapeutique directe (traitements, soins et conseils délivrés directement par le praticien).
L'avantage du travail en équipe sont multiples, aussi bien pour le patient, son entourage et particulièrement ses parents, que pour les divers praticiens appelés à offrir leurs services thérapeutiques.

Les fentes faciales ont en commun leur fréquence élevée, mais une grande variabilité caractérise les multiples formes que peut prendre cette malformation. Cette variabilité au niveau de la forme (au moment de la naissance) sera associée, logiquement, à une grande diversité au niveau des conséquences (séquelles) qu'elle peut avoir sur l'anatomie, le développement, l'esthétique et la fonction de l'appareil masticateur et, au-delà, sur tout le complexe craniofacial. La diversité  des fentes faciales fait l'objet d'un autre article.

Conséquences sur l'alimentation et la respiration du bébé. Ces fonctions vitales doivent être assurées en priorité. Une FLMP peut rendre la succion et, par conséquent, l'alimentation du bébé (allaitement ou biberon) difficile. La lèvre  et le palais divisés sont pratiquement incapables d'assurer un joint étanche, du fait de la communication entre les cavités buccale et nasale. Le nourrisson n'est pas en mesure de produire le vide d'air nécessaire à l'aspiration du lait maternel ou à l'alimentation au biberon.

La respiration peut également être perturbée, particulièrement chez les enfants présentant une anomalie connue sous le nom de "syndrome de Pierre Robin", une anomalie congénitale associ-ant fente palatine, micromandibulie et glossoptose. (Fig.3). La glossoptose (langue hypotonique et volumineuse) interfère avec la respiration par sa position très postérieure, encombrant les voies aériennes supérieures dans la région de l'oro-pharynx.

fig. 3

 

La Drsse. J. Hohlfeld, chirurgienne pédiatrique, entrant la première en contact avec les parents (parfois déjà avant la naissance lorsqu'un diagnostic prénatal par ultra-sonographie a pu être établi) et l'orthodontiste discuteront dès la première semaine de vie de la nécessité de confectionner une prothèse en cas de difficultés prévisibles ou avérées de l'alimentation et/ou de la respirartion du bébé.

Une prothèse (plaque de tétée ou plaque palatine) nécessite la prise d'une empreinte par l'orthodontiste. Cette empreinte se fait au cabinet dentaire ou à l'hôpital, dés que possible après la naissance.

fig. 4

La plaque palatine (Fig.4) ou plaque de tétée est confectionnée en résine mixte (partie extérieure centrale en résine rigide et  partie interne, en contact avec la muqueuse, en résine molle, flexible). Elle est parfaitement adaptée au palais du bébé et celui-ci s'y adapte en quelques heures voire quelques jours au plus. La plaque de tétée permet une alimentation plus facile, car elle sert d'obturateur et comble ainsi la communication oro-nasale. Le vide d'air peut être produit et le nourrisson peut téter, sucer et aspirer le lait de manière pratiquement normale.

La plaque remplit un autre rôle important dans le cadre de la prise en charge précoce de séquelles de fentes dans notre team. La première intervention précoce que subira le bébé est la fermeture de la fente du palais postérieur (voile du palais) vers l'âge de 4 mois. Les fines sutures qui permettront cette fermeture chirurgicale sont, comme on peut l'imaginer, très graciles et relativement vulnérables. La plaque de tétée remplira un rôle important dans la protection de ces sutures (Fig.4 & 5) contre toute aggression extérieure (lolette, doigts, biberon, jouets, etc...).

fig. 5

 

Après la deuxième intervention chirurgicale (fermeture du palais antérieur ou palais dur, et fermeture de la lèvre), la plaque n'est plus nécessaire. Les contacts avec les membres de l'équipe s'espaceront car une prise en charge ne s'impose plus dès lors et pour quelque temps.

Des contrôles de routine auprès du pédiatre, du chirurgien pédiatrique, de l'orthodontiste et de l'ORL seront organisés.

Vers l'âge de 6 ans, un premier examen-bilan sera nécessaire. Il sera organisé sous la forme d'un colloque pluri-disciplinaire, avec le team au complet réuni pour examiner l'enfant, déterminer ses besoins et planifier la prise en charge thérapeutique active, si elle s'impose.

A cet âge, la priorité n'est pas (encore) orthodontique. Les dents de lait sont encore toutes en place (même si elle n'ont pas toujours assez de place...), mais on se limite à observer la situation, de discuter des problèmes réels ou potentiels et de fournir des conseils d'hygiène.

La priorité est logopédique. L'enfant va bientôt entrer à l'école primaire. Une FLMP est parfois associée avec des problèmes de développement, d'acquisition du langage. Souvent, un certain degré de rhinolalie (nasonnement) est observé. Le palais mou (voile du palais), responsable de la fermeture physiologique des voies aériennes postérieures, n'est parfois pas en mesure d'assurer cette fermeture lorsque le patient essaie d'articuler certains sons. Si une trop grande quantité d'air s'échappe par le nez, les sons subissent une altération audible: la rhinolalie.

Le palais mou,  bien qu'il soit réparé (à l'âge de quatre mois environ) en utilisant une technique chirurgicale peu traumatique et attentive  à la reconstruction d'un réseau musculaire s'approchant de la normalité, présente des séquelles cicatricielles diminuant sa mobilité.

Des phénomènes de compensation peuvent être développés naturellement ou grâce à la thérapie logopédique. Cette prise en charge s'impose comme une priorité absolue à l'âge préscolaire, et cela pour des raisons évidentes d'intégration sociale de l'enfant. La plupart du temps, la thérapie logopédique permet une réduction sensible voire même une élimination de la rhinolalie.

Dans certains cas malheureusement résistants à cette thérapie, une intervention chirurgicale (la vélo-pharyngo-plastie) pourrait être envisagée. Elle consiste à créer un pont muqueux entre le palais mou et la partie postérieure du pharynx, réduisant "anatomiquement" le flux d'air expulsé lors de l'articulation des sons. C'est au cours des colloques pluri-disciplinaires que se discutent ces alternatives. La logopédiste de l'équipe pluri-disciplinaire participe aux colloques et peut déterminer les indications thérapeutiques logopédiques de chaque enfant examiné lors de ces colloques.

Oto-rhino-laryngologie (ORL).

En français: nez-gorge-oreilles. Les fentes faciales affectent la sphère ORL de diverses manières et à plusieurs niveaux. Les déviations du septum (cloison nasale), que l'on rencontre fréquemment et qui peuvent être parfois importantes, affectent la respiration. Il y a les risques accrus d'otites de l'oreille moyenne. Toute perte de l'acuité auditive durant la prime enfance peut avoir des conséquences néfastes, voire désastreuses sur le développement et l'acquisition du langage. Pour ces raisons, des contrôles réguliers chez l'ORL du team, qui est également spécialisé en audio-phonologie, revêtent une importance primordiale.
 

A tout moment, au cours du développement de l'enfant puis de l'adolescent, des problèmes psychologiques liés aux séquelles physiques de sa malformation peuvent surgir. Des difficultés d'adaptation, si elles sont plutôt rares, n'en demeurent pas moins handicapantes et doivent pouvoir trouver une oreille attentive et recevoir des conseils spécialisés. Les parents eux-mêmes peuvent avoir besoin de soutien et de conseils psychologiques, afin de surmonter des difficultés passa-gères liées à l'état de leur enfant.

Mme. J. Depars, psychologue de l'équipe, spécialisée dans les problèmes de la jeunesse et de l'adolescence, saura être cette oreille attentive: les parents et/ou l'enfant pourront à tout moment avoir recours à ses conseils et/ou à ses services thérapeutiques.
 

En définitive, ces colloques sont surtout l'occasion de faire un bilan périodique de l'état de santé de l'enfant et de surveiller son développement sous ses multiples facettes.

Pour les parents, ces bilans sont l'occasion d'exprimer leurs demandes, de poser de nombreuses questions, de recevoir une information diversifiée, individualisée et la plus complète et directe possible. Et de connaître toutes les personnes qui pourront venir en aide à leur enfant ou les aider à affronter certaines difficultés, qu'elles soient d'ordre physique ou psychologique.